La fraction C1 du complément est un complexe macromoléculaire constitué de deux sous-unités C1q et d'un tétramère formé de deux molécules de C1r et de deux molécules de C1s. Le C1q est l'unité de reconnaissance des activateurs de la voie classique. Les fractions C1, C4 et C2 interagissent pour former la C3 convertase de la voie classique d'activation du complément : C4b,2a. L'activation du C1 est contrôlée par son inhibiteur le C1 inhibiteur.
Une activation de la voie classique du complément entraîne un abaissement du CH50 et des fractions C3, C4, C1 et C2 ; ceci peut s'observer dans les glomérulopathies, les endocardites, le lupus érythémateux disséminé.
