La fraction C2 apparient à la voie classique d'activation du complément. Clivé par le C1s, le C2 participe à la constitution de la C3 et de la C5 convertase.
Le déficit homozygote en C2 est le plus fréquent des déficits congénitaux complets en composants du complément. La moitié des sujets déficitaires présente un syndrome lupique avec ou sans atteinte rénale, ou une susceptibilité particulière aux infections.
